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来源:InternationalJournalofSurgeryCaseReports
炎性肌纤维母细胞瘤(Inflammatorymyofibroblastictumor,IMT)主要发生于儿童,最常受累部位为肺。这是一种类似恶性病变、病因未明的良性肿瘤,又曾被称为炎性假瘤、纤维黄色瘤、浆细胞肉芽肿、假肉瘤、黏液样错构瘤、良性肌纤维母细胞瘤等多种名称。胆囊原发的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见,临床、影像学及组织病理学极易误诊为恶性肿瘤。
病例报道
36岁,女性,主诉腹胀、消化不良5个月。体检生命体征平稳,腹软,未触及器官增大。血常规于正常范围。全腹超声见胆囊结石、胆囊壁不规则增厚(9mm),与肝脏分界不清。鉴于胆囊壁不规则增厚,继续行CT检查,结果为胆囊壁轻度弥漫性增厚,胆囊体部不规则增厚,累及相邻的十二指肠;十二指肠肠壁环周增厚,导致肠腔轻度狭窄、近端胃轻度扩张。胆囊及病变之间的脂肪组织观察不清,肝脏密度轻度升高(病变深达肝脏内1cm)。未见明显胆管扩张(图A、B、C)。由于患者仅为腹胀、消化不良,无梗阻症状,因此行上消化道内镜检查排除食管病变、溃疡,并在必要时取活检,然而上消化道内镜检查结果正常。
根据上述结果,拟行胆囊扩大切除术。术中见胆囊壁增厚,内部充满大量结石;胆囊与肝脏及幽门广泛黏连。幽门部增厚,似有质硬肿物,并累及十二指肠上部,因此行胆囊扩大切除术并切除幽门部、十二指肠上部,同时清扫胰腺周围淋巴结,行BillrothII式吻合,标本送组织病理学检查。组织病理学结果为炎性肌纤维母细胞瘤(图D),累及肝脏、幽门及十二指肠;伴慢性胆囊炎(图E)。
ABC:CT检查见胆囊体部壁增厚,周围为高密度、轻度增强的境界不清软组织,累及相邻的十二指肠;D:术后标本;E:组织病理学所见,40×。
结论该病累及腹腔时,最常受累的器官是肝脏,胆囊原发的炎性肌纤维母细胞瘤极为罕见。关于该病病因有两种解释:一种是宿主对组织损伤的反应异常,一种是免疫应答异常。目前认为该病无转移的可能,但由于其增生显著,可累及周围组织,同时即使切除也经常出现复发。
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